Sjögren sendromu

Sjögren sendromu, vücudun bağışıklık sisteminin bilinmeyen nedenlerle kendi yapılarına tepki gösterdiği, mukoza zarlarında kuruluk (hastaların %95’inden fazlası) ve iç organlarda hasar semptomlarına neden olan otoimmün ve sistemik bir hastalıktır.

Sjögren sendromu otoimmün ve sistemik bir hastalıktır. Otoimmün, çünkü vücudu dış saldırılara karşı korumaktan sorumlu olan bağışıklık sistemi, vücudun kendisine karşı bilinmeyen nedenlerle tepki verir, bu nedenle sözde “otoantikorlar” ve kendi yapılarında yaralanmalar üretilir. Sjögren sendromu durumunda vücut, tükürük, gözyaşı, gırtlak ve trakea salgıları, vajinal salgılar, vücudun iç kısımlarını nemlendiren, yağlayan ve yumuşatan sıvılar gibi sıvıları üretmekten sorumlu olan ekzokrin bezlerine saldırır. ağzı, burnu, gözleri vb. kaplayan dokular olan mukoza zarları denilen dış kısımla temas).

Bağışıklık sisteminin ekzokrin bezlerde ürettiği hasar, bu sıvıları doğru şekilde üretememesine neden olur ve bu nedenle hastada bu bölgelerde kuruluk belirtileri görülür.

Ve sistemik bir hastalıktır çünkü kuruluk semptomlarına ek olarak vücuttaki herhangi bir organı etkileyebilir ve çok çeşitli semptom ve etkilere neden olabilir.

Sjögren Sendromunun Sınıflandırılması

Sjögren sendromu, hastalığa diğer otoimmün hastalıkların eşlik edip etmemesine bağlı olarak iki tipte sınıflandırılır:

Primer Sjögren sendromu

Başka bir ilişkili otoimmün hastalığın varlığı olmadan ortaya çıkar.

Diğer hastalıklarla ilişkili Sjögren sendromu

Yıllardır İngilizce bir çeviriden türetilen ikincil Sjögren sendromu terimi, yanlış kullanılan bir terimdir, çünkü “ikincil” kelimesi, bunun önemli olmayan bir şey olduğunu veya başka bir hastalığın neden olduğunu gösterir gibi görünmektedir. Bu durumda hastanın Sjögren’in yanı sıra başka otoimmün veya romatolojik hastalıkları vardır. En sık görülenleri sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sistemik skleroz veya inflamatuar miyopatilerdir. Sjögren sendromu aynı zamanda tek bir organı (“organa özgü”) etkileyen otoimmün hastalıklarla da ilişkili olabilir. En sık görülenler tiroidit, primer biliyer kolanjit veya otoimmün hepatittir.

Dünyada Sjögren Sendromu Hastalığı Oranı

Her yaşta ve her iki cinsiyette de ortaya çıkabilir, ancak 40 yaşın üzerindeki kadınlarda daha sık görülür ve hastalıktan etkilenen her erkek için 15 kadına ulaşan bir orandadır.

Hastalığın prevalansı (nüfustaki sıklığı ne olurdu) %0,1-0,01 civarındadır (yani, 1000-10.000 kişiden birinde olabilir), bu da onu en sık görülen sistemik otoimmün hastalık yapar.

Romatoid artritli, sistemik lupus eritematozuslu veya sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %20-30’unda ilişkili bir Sjögren sendromu olabilir.